Copiii cu neutropenie congenitală severă

neutropenie ereditara sunt un grup de boli rare, moștenite, mai degrabă absența aproape completă de neutrofile din sânge. Aceste boli sunt fie permanent (neutropenie persistentă) sau la intervale de timp regulate (neutropenie tip periodice). Vorbind de neutropenie ereditară sau congenitală, trebuie remarcat faptul că este foarte diversă (heterogen) pe tabloul clinic și mecanismele de creștere a grupului de boli. Din cauza rarității bolii, mecanicii de diagnostic, caracteristicile clinice și tratamentul neutropenie congenitală severă studiată insuficient. Până la momentul actual, nu este clar este relația dintre anumite neytropeniy moștenită, care sunt descrise sub o varietate de nume.

{LikeAndRead}

Neutropeniei, care sunt moștenite

Luați în considerare acum modul in care copiii se simt cu neutropenie congenitală severă, în special cu boala Kostmanna. Este această formă de dezvoltare neutropenie până în prezent nu este clar în totalitate. Aparent, mecanismul principal al neutropeniei poate fi luată în considerare reducerea de neutrofile din măduva osoasă din cauza neregularităților in maturarea celulelor care sunt precursori.

sub formă de neutropenie ereditara a speciilor dominante autozomale caracterizată prin scăderea producției de neutrofile din măduva osoasă și redistribuirea neutrofilelor în regiunea interioară a patului vascular.

Cauza familiei neutropeniei benigne încalcă maturarea precursorilor granulocite. Creșterea numărului de maturarea celulelor progenitoare și granulocite deteriorarea permite de a aduce împreună pacienți cu neutropenie benigne familiale observate si la pacientii care au sindromul Kostmanna.

Vorbind de neutropenie congenitală severă la copii, aceasta poate fi caracterizată prin granuloci persistente atunci când celulele normale în myelohramme relație și poate fi găsit printre evreii din Yemen. Dezvoltarea de granulocitopenie adesea asociat cu deteriorarea primirii de neutrofile din regiunea de sânge. Pentru motivul pentru care boala este benigne și nu este însoțită de scăderea rezistenței la infecții, pacienții care nu au nevoie de un tratament special.

eliberare Înrăutățirea granulocitelor din zona măduvei osoase în sânge, în cazul sindromului de "leucocite leneș" este mecanismul de crestere un lider pentru copii de neutropenie. Sindromul se referă la un grup de neytropeniy congenitale benigne se manifestă într-o scădere a numărului de neutrofile sanguine mature, combinate cu creșterea numărului acestora la domeniul de măduvă osoasă.

Se crede că în cazul în care sindromul "leucocite leneș" membrana celulelor defecte, care este starea normală necesară pentru fiecare tip de trafic. Încălcarea membranei celulare de neutrofile din măduva osoasă a pacienților cu sindrom de "leucocite leneș" nu le poate arăta în introducerea lentă focarele inflamatorii (test de "caseta de piele"). Ciclica (periodică) ahranulotsytozabo neutropenie ciclică este o neutropenie rară și neobișnuită. Caracteristica luminoasă a bolii este de a goli apariția ciclică. Recidive ale bolii nu pot menționa de multe ori, după 3 săptămâni. Ele sunt exprimate sub formă de obicei ahranoulotsitoza manifestări clinice și hematologice. Motivele care contribuie la creșterea bolilor neclare. Cel mai frecvent agranulocitoză recurente incepe cu cea mai fragedă vârstă a copilului. Dar, unii pacienți au manifestat mai întâi chiar și la bătrânețe. Forma ciclică a agranulocitozei la fel de des observate la femei și bărbați. Să nu dovedită boli ereditare, anumite observații dovedesc această posibilitate. Până în momentul în care problema nu este clarificată dacă este o neutropenie ciclică la oameni și copii în vârstă, chiar și creșterea bolii mecanicii, dar propunerea este destul de improbabil. Compoziție de sânge și mielograma nu de mult cum ar fi normal. Modificări hematopoieza sunt intamplari încă granulocitopenie. Ele constau dintr-o ușoară scădere a numărului de neutrofile din măduva osoasă mature.

Studiile au fost efectuate nenumărați recent, spunând că fluctuațiile ciclice numărului de celule albe din sânge în sânge uman nu este unic la pacientii agranulocitoză ciclic. fluctuații moderate apar la persoanele sanatoase. fluctuații ciclice de leucocite distincte frecvent intalnite dupa chimioterapie la pacientii cu leucemie mieloidă cronică.

Mecanica bolii la un copil cu neutropenie congenitală.

Mecanică neutropenie ciclică naștere până în prezent nu este pe deplin înțeles. În ceea ce privește mecanicii, creșterea neutropenie ciclică la om, ia în considerare trei mecanisme posibile: deteriorarea reglementării umorală hematopoiezei, încălcarea hematopoetice (sau hematopoietică) celule, afectarea pe distanțe scurte regulatoare hematopoietice.

In prezenta complicatiilor infectioase prescrie antibiotice si tratamentul continuu al alveolar Pioro. Numirea glucocorticoizi este cazul Kostmanna neutropenie ereditară, neutropenie forme ereditare ale speciilor dominante autozomale sindromul Chediaka-Hyhashy, neutropenie ciclică. Adecvată pare să prescrie care îmbunătățesc maturarea neutrofilelor (litiu, androgeni).

În cazul în care neutropenie, care se datorează lipsei de factori umorali plasmatice, tratamentul patogenică este introducerea de plasma normală. În cazul în care sindromul Shvahmana în timpul hranulotsitoterapii ascuțite, de preferință, transfuzie de suspensie de leucocite.

Recent folosit tratamentul chirurgical al neutropenie congenitală la copii, transplantul de măduvă osoasă și splenectomie. Înlăturarea infecțiilor ajută la salvarea vieții unui copil bolnav.