tractului respirator granulomatoza Wegener

granulomatoza Wegener se referă la boli sistemice. Manifestată vasculită granulomatoasă necrozat. Cel mai comun este o formă generalizată, care afectează plămânii, tractul respirator superior și rinichii. Aproximativ 20% dintre pacienții care suferă de formă limitată de granulomatoza Wegener, însoțite de plămâni și ale tractului respirator superior. Conditie poate dezvolta într-o persoană, la orice vârstă, dar cel mai adesea afectate persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani. Bărbați și femei suferă în mod egal.

cauze

Etiologia bolii nu este încă clar. tractului respirator granulomatoza Wegener poate fi declanșat de infecții acute respiratorii, leziuni, procese de răcire, intoleranta de droguri, etc. Boala insolație este reacția sistemică, în principal, în granulomatoasă extensivă a organelor respiratorii. Toate acestea sugerează mecanismele de boli autoimune.

{LikeAndRead}

simptomele

Boala a afectat cea mai mare parte bărbați. Acesta începe să afecteze nivelul tractului respirator superior, secreții nazale abundente persistente cu sero-sanious, secreție purulentă, sângerare nazală. Pot exista semne ale altor organe ale tractului respirator superior. Orice deteriorare a copacului tracheobronchial există o tuse persistentă, spută cu sânge, purulentă, dureri în piept. Apoi boala intră în etapa de generalizare, atunci când clinice imagine polisyndromne. In pacientul are febra, poliartrită migratoare, poate mialgii și artralgii, leziuni cutanate, însoțite de ulcere necrotice pe fata. semne patognomonice sunt hnoynonekroticheskih si rinita yazvennonekroticheskih, rinofaringita, sinuzita, laringita. Pulmonar de studiu cu raze X dezvaluie pneumonie focala si de scurgere formarea cariilor si abstsedyrovanyem. La acest stadiu de dezvoltare a rinichiului glomerulonefrită difuză și insuficiență renală progresivă.

Diagnosticare

Studiile de laborator sunt nespecifice granulomatoza Wegener. Există un semn de inflamație leucocitoză, indicator al vitezei de sedimentare a hematiilor ridicată și mai mult. Moartea a pacienților este de sângerare pulmonare sau insuficienta renala. Granulomatoza Wegener este dificil de diagnosticat in perioada timpurie si boala se manifesta ca simptome pulmonare. La acești pacienți, regiunea nazofaringian biopsie (mucoasa tractului respirator superior) a relevat o patologie granulomatoasă dezvoltă caracterul.

tratament

Fără a Prediction un tratament adecvat Wegener granulomatoza rău. Aproximativ 90% dintre pacienti mor in termen de 2 ani. Dacă apar semne de leziuni renale durata medie de viață de aproximativ 5 luni. În această boală, corticosteroizi numit furnizarea unui efect slab. Cu toate acestea, ele pot îmbunătăți în mod semnificativ ochiul afectat si artrita. Drogul principal în tratamentul granulomatozei Wegener sunt ciclofosfamidă. Acest medicament este administrat oral într-o doză zilnică a traducerii de 2 mg / kg greutate corporală, o medie de 150 mg pe zi. Cu boala progresiva rapid medicamentul este injectat în primele zile. Ciclofosfamida combinate în mod normal, cu prednison, atunci când există manifestări sistemice, distrugerea articulațiilor, ochii, pielea și rinichii. Primul prednisolon atribuit o doză de 40-60 mg / zi. Odată cu dezvoltarea de îmbunătățire aparentă se poate reduce treptat doza și se transferă pacientul să ia medicamente în fiecare zi alte, urmată de anularea acestuia. Cu toate acestea, principalele droguri - ciclofosfamida - luat o lungă perioadă de timp. Reducerea lentă și treptată a dozei, până la anularea completă recomandată numai după un an de la debutul remisie completă.

Cu un tratament adecvat în 95% dintre pacienți pot atinge remisie. Mulți pacienți în remisie după tratament opri administrarea medicamentelor si dureaza pana la 15 de ani. Aceste date sugerează posibilitatea granulomatoza și plin de recuperare a pacienților cura Wegener. Probabilitatea de recidivă după întreruperea tratamentului cu medicamente scăzute. Cu toate acestea, ele sunt un tratament re-alocate.